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La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad rara de causa desconocida que padecen más de 7.500 españoles, y con una supervivencia que oscila entre los 2 y los 5 años tras el diagnóstico, lo que la hace más letal que los tumores de colon, riñón, útero, mama y próstata. Reconocerla es complicado, pues presenta algunos síntomas -disnea o sensación de ahogo y tos- similares a los de enfermedades respiratorias más comunes como asma o EPOC. El único tratamiento existente sólo es eficaz en sus fases leves o moderadas.

Ante ello, los expertos y pacientes reunidos en la mesa redonda 'Avanzando en Fibrosis Pulmonar Idiopática', celebrada en Sevilla, reclaman un diagnóstico lo más temprano posible de la FPI, lo que también conlleva una mayor sensibilización social sobre esta enfermedad. El encuentro, organizado por el Real e Ilustre Colegio Oficial de Farmacéuticos de Sevilla, la Fundación de Medicamentos Huérfanos y Enfermedades Raras de Sevilla (MEHUER) e InterMune, antecede al VI Congreso Internacional de Medicamentos Huérfanos y Enfermedades Raras, que da comienzo hoy en la capital andaluza y se prolonga hasta el próximo 16 de febrero.

La FPI provoca una cicatrización anómala del pulmón que hace que éste pierda su función progresivamente, causando en el paciente una insuficiencia respiratoria. "Es una enfermedad minoritaria aunque con una implicación social y económica muy importante", ha explicado la Dra. María Molina, coordinadora de la Unidad de Intersticio Pulmonar del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de Bellvitge (Barcelona) y una de las ponentes del encuentro. "Es difícil diagnosticarla en fases iniciales", ha añadido esta especialista, "pero, como empieza a haber tratamientos antifibróticos que se pueden aplicar precisamente en esas fases, estamos intentando avanzar en la identificación de los pacientes afectados en el momento en que se les puedan ofrecer dichos tratamientos”.

Por su parte, Alicia Boquete, presidenta de la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI), ha alertado de que “la situación actual de las personas afectadas es de gran indefensión, porque no saben a quién recurrir, cómo ni dónde. Además, es frecuente que los pacientes sean diagnosticados con otros cuadros como la EPOC antes de ser reevaluados y diagnosticados como afectados de FPI”. En definitiva, ha subrayado Boquete, para poder diagnosticarla, “hay que conocerla bien y tenerla en mente, pues, si no se está concienciado acerca de ella, no se busca. Es necesaria una mayor sensibilización respecto a la FPI, empezando por los médicos de atención primaria, y que se transmita enseguida a los pacientes la gravedad de esta enfermedad, porque es bastante habitual que haya afectados, y fundamentalmente sus hijos, que descubran a través de internet lo que supone su diagnóstico”.

Equipos multidisciplinares

Hasta hace poco, desde los primeros síntomas hasta que se diagnostica la FPI, transcurrían entre uno y dos años. Ahora, en cambio, ha señalado la Dra. Molina, "estamos consiguiendo que pacientes con síntomas de pocos meses atrás puedan derivarse a la consulta específica de patología intersticial". Los métodos diagnósticos empleados en la actualidad son la prueba funcional respiratoria completa, la analítica con estudio inmunológico y alergológico, el TAC de alta resolución de tórax y, en casos específicos, la biopsia pulmonar. Por ello, los expertos abogan también por la creación de equipos multidisciplinares en FPI que incluyan, además de neumólogos, radiólogos y anatomopatólogos.

En este contexto, la Estrategia en Enfermedades Raras del Sistema Nacional de Salud “pretende dar una cobertura de información a las áreas fundamentales de interés en el ámbito de enfermedades de baja prevalencia como ésta sobre dónde y cómo se debe actuar, incidiendo para que se mejore la atención sanitaria global y la calidad de vida de los pacientes, especialmente en términos de diagnóstico y tratamiento”, ha declarado el Dr. Francesc Palau, director científico del Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER). Según el Dr. Palau, la estrategia ofrece “un marco de orientación a los agentes y autoridades sanitarias, de modo que se utilice para mejorar los servicios sanitarios y las estructuras de atención médica integral, diagnósticas y terapéuticas que se ofrecen a los pacientes”.