PUBLICADO EN 'NATURE'

La ausencia de un aminoácido causa la degeneración del cerebro en pacientes con enfermedad de Huntington

JANO.es · 27 marzo 2014

Científicos de la John Hopkins encuentran en ratones modificados genéticamente que la progresión de la patología se redujo en los roedores que fueron alimentados con una dieta rica en cisteína.

Neurocientíficos de la Universidad Johns Hopkins, en Baltimore, Maryland, Estados Unidos, han identificado lo que parecer ser la causa de que en pacientes con la enfermedad de Huntington se desintegre una parte del cerebro llamada 'cuerpo estriado': la pérdida de la capacidad para fabricar el aminoácido cisteína.

En estudios con ratones modificados genéticamente, encontraron que la progresión de la patología se redujo en los roedores que fueron alimentados con una dieta rica en cisteína, que se encuentra en alimentos como el germen de trigo y la proteína de suero.

Hasta el 90% del cuerpo estriado, una estructura cerebral que modera el estado de ánimo, el movimiento y la cognición, se degenera en personas con la enfermedad de Huntington, condición que se caracteriza por la discapacidad motora e intelectual.

En su investigación, publicada en Nature, los científicos de la Johns Hopkins, liderados por Solomon Snyder, comenzaron a analizar en roedores y tejidos del cerebro humano la cistationina gamma liasa o CSE, y encontraron que, en los tejidos enfermos, esta enzima estaba mucho menos presente.

Para ver si la pérdida de cisteína era directamente responsable de los síntomas asociados con la enfermedad de Huntington, el equipo alimentó a los ratones con una dieta rica en cisteína. Gracias a ello, se reactivaron las funciones motoras de los roedores y se alargó su esperanza de vida de una a dos semanas.