CUATRO NIÑOS SE HAN BENEFICIADO DE ESTA TÉCNICA

Nuevo tratamiento contra la malformación de Abernethy en el Hospital Vall d'Hebron

JANO.es · 15 junio 2017

Cirujanos pediátricos del centro han utilizado, por primera vez en España, una nueva técnica quirúrgica para tratar esta patología, que hasta ahora solo se podía tratar con radiología intervencionista y trasplante de hígado.

Profesionales de la Unidad de Cirugía Hepática del Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron, liderados por el Dr. Javier Bueno, han utilizado por primera vez en el Estado una nueva y complicada intervención quirúrgica para tratar niños afectados de malformación de Abernethy, también conocida como derivación porto-cava congénita. De momento, los cirujanos han podido tratar con éxito a 4 niños, de edades comprendidas entre los 2 y los 4 años. Gracias a estas intervenciones, realizadas desde el año 2015, los pequeños han podido evitar tener que someterse a un trasplante de hígado.

La malformación de Abernethy es una anomalía anatómica congénita que provoca que la vena porta, que transporta la sangre del intestino al hígado para su depuración, no acabe en el hígado sino en la vena cava, la principal vena del cuerpo. Esto hace que se acumulen substancias tóxicas en el organismo que pueden provocar problemas de salud graves por la acumulación de tóxicos, como retraso intelectual, tumores hepáticos que pueden derivar en tumores malignos y, en algunos casos, provocar el coma en el enfermo.

Una intervención compleja

La intervención utilizada en Vall d’Hebron consiste en cerrar la comunicación entre la vena porta y la vena cava para que la sangre se redirija hacia el hígado. Sin embargo, las venas del interior del hígado, básicas para la filtración de la sangre, o no están desarrolladas o lo hacen de forma insuficiente al no haber recibido suficiente riego sanguíneo. Por ello, en primer lugar, la comunicación se ocluye de forma temporal, y, al mismo tiempo, se mide la presión en las venas del intestino. Si la presión no sube en exceso se procede a cerrarla de forma definitiva.

Pero si es muy alta, indicación de que la sangre no fluye bien por el hígado, se opta por hacerlo en dos etapas y evitar así que la presión provoque la rotura de las venas y una hemorragia masiva. En estos casos, la comunicación se cierra de forma parcial para favorecer el flujo de sangre y el crecimiento de las venas en el interior del hígado y, en una segunda intervención, meses después, una vez desarrolladas se procede al cierre definitivo. Como explica el Dr. Bueno, “lo más delicado de la cirugía es cerrar la comunicación sin producir otra complicación que también puede ser letal, la hipertensión portal”.

Los efectos en la salud de los pacientes son rápidos. Dos de los intervenidos presentaban niveles elevados de amonio, que puede provocar ralentización mental y retraso intelectual. Ahora han vuelto a cifras normales. Los otros dos tenían tumores en el hígado, que han disminuido de volumen, a pesar de que su evolución se verá a largo plazo.

Este tipo de intervención solo se ha realizado en Francia y Japón. Hasta ahora, solo había dos alternativas para el tratamiento de los pacientes. Por una parte, introducir dispositivos para cerrar la comunicación entre las dos venas gracias a la radiología intervencionista. En este campo, Vall d’Hebron  fue pionero en el Estado, gracias al trabajo de la Unidad de Radiología Intervencionista. Pero esta técnica no se puede realitzar en los casos en los cuales la conexión es demasiado grande, ya que el dispositivo puede migrar hacia al corazón. La otra alternativa es el trasplante de hígado, más agresivo y que obliga a los pacientes a tomar medicación inmunosupresora.

El Dr. Bueno apunta que esta técnica “substituirá al trasplante” en los casos que no se poden tratar con radiología intervencionista. El trasplante solo será necesario en aquellos casos en los cuales “se hayan desarrollado complicaciones muy graves, como tumores malignos no tratables quirúrgicamente con la cirugía convencional”.

La malformación de Abernethy

La malformación de Abernethy es una anomalía anatómica congénita que afecta 1 de cada 30.000 niños y niñas. Se recomienda tratarla a partir del primer o segundo año de vida. Puede provocar complicaciones como retraso mental, coma y tumores hepáticos que se pueden convertir en malignos. También insuficiencia renal e hipertensión pulmonar. Como curiosidad, esta patología es habitual en perros, en particular en los de la raza Yorkshire.

La malformación de Abernethy afecta la vena porta, que no acaba en el hígado sino en la vena cava. Esto provoca que la sangre procedente del intestino no se depure en este órgano y se dirige directamente al corazón sin eliminar las substancias tóxicas. Además, las venas del interior del hígado, básicas para la filtración de la sangre, no se desarrollan o lo hacen de forma insuficiente porque no han recibido suficiente riego sanguíneo.