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Once países de todo el mundo habían registrado hasta el pasado mes de abril un total de 204 casos de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ), derivada del consumo de carne de ganado afectado por la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), popularmente conocida como "mal de las vacas locas". Reino Unido es el principal país afectado con 163 casos, el 80% del total.

 

Según los datos del Registro Nacional de Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas, del Instituto de alud Carlos III, hasta el pasado mes de abril se habían registrado en todo el mundo 204 casos en once países de Europa, América del Norte y Asia. El mayor número de casos correspondía a Reino Unido, con 163 casos primarios y 3 por transfusión, seguido de Francia, con 23; Irlanda (4), Estados Unidos (3), España (3), Holanda (2), Portugal (2), Italia (1), Canadá (1), Arabia Saudí (1) y Japón (1).

 

Según el Instituto de Salud Carlos III, la evolución de la epidemia de esta enfermedad en humanos "es todavía impredecible" debido, entre otras causas, a que el período de incubación es desconocido y a la dificultad de interpretación de la significación de los posibles casos secundarios de vECJ o de otras patologías priónicas relacionadas y todavía mal conocidas.

 

No obstante, se ha producido un "marcado descenso" de casos nuevos en el Reino Unido desde 1999 y de defunciones desde el 2000, de modo que la epidemia, también en Francia, parece haberse limitado a números próximos al límite inferior de la predicciones realizadas según modelos matemáticos que asumían períodos de incubación largos (décadas) y que estimaban que las cifras de casos totales oscilarían entre poco más de un centenar de personas hasta decenas de miles.

 

De esto se deduce que el período medio de incubación es de entre 5 y 10 años, con primeras infecciones en humanos a mediados o finales de los ochenta, cuando la exposición a la EEB fue máxima. "En esta situación, los casos de vECJ seguirían siendo escasos porque las medidas para eliminar la exposición en humanos se introdujeron en 1989. El comienzo de la epidemia constituida por casos de vECJ en residentes en otros países sin antecedente de estancias de media o larga duración -seis o más meses- en el Reino Unido podría sugerir máxima exposición en tiempo calendario posterior a 1989", señala el Instituto.

 

Asimismo, expone otro posible riesgo, como es la transmisión de la vECJ de persona a persona, "ya que si un gran número de personas estuvieran en período de incubación de la enfermedad, el riesgo potencial de transmisión podría ser importante". Según esta posibilidad, estas personas, "aparentemente sanas y no identificables en su condición de portadores, están siendo sometidas a las mismas intervenciones médicas y quirúrgicas que la población general, incluyendo endoscopias, cateterismos, operaciones quirúrgicas y donación de sangre y tejidos. Si, como se sospecha, la distribución del agente infeccioso en los tejidos de los pacientes con vECJ es diferente a las otras formas de ECJ, estas intervenciones y procesos médicos podrían entrañar un riesgo muy superior al 'casi insignificante' que clásicamente se ha considerado para la ECJ esporádica", añade el Instituto.

 

Por lo que se refiere a España, libre de casos hasta 2005, la enfermedad ha sido investigada por el sistema de vigilancia desde sus comienzos, y se han analizado incluso casos declarados de EETH en fechas previas a la publicación en 1996 de los primeros casos en el Reino Unido. Según el Boletín Epidemiológico de Febrero 2003 y comunicación a la Sociedad Española de Epidemiología en Cáceres Octubre 2004, cuatro casos habían cumplido en algún momento criterios de v ECJ posible, pero sólo en uno se confirmó la enfermedad en su variante esporádica.

 

Sin embargo, y a pesar de la existencia de estudios predictivos en España como los que existen en otros países, los expertos estiman que "en esta y la siguiente década no debería superar la decena de casos", debido, entre otras cuestiones, a que el nivel de exposición acumulada a tejido vacuno infectado en España "podría ser al menos unas 60 veces inferior al experimentado por la población de Reino Unido y unas cinco veces inferior al de la población francesa".

 

El director del Centro Nacional de Referencia de las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles, Juan José Badiola, ya ha advertido que "no se puede descartar que aparezcan más casos a lo largo de este año" debido a la larga preincubación de la enfermedad, que va de los 6 a los 13 años. "El año 2008 puede ser un año clave", declaró.

 

El propio ministro de Sanidad y Consumo, Bernat Soria, admitió, tras conocerse en abril los dos casos confirmados en Castilla y León -uno de ellos hijo de una mujer cuyo caso se investiga actualmente- que "si se compara la incidencia en España respecto a otros países, es de esperar que haya más casos", si bien precisó que "no muchos más".

El primer caso español de la vECJ fue notificado al registro nacional en mayo de 2005. Se trataba de una joven de 26 años residente en Madrid que falleció el 10 de julio de 2005 en el Hospital de Alcorcón. Un mes después el estudio neuropatológico e histoquímico confirmó el diagnóstico de vECJ.

 

El segundo correspondió a un hombre nacido en 1967, residente en la Comunidad de Castilla y León, que comenzó con síntomas en mayo de 2007 falleciendo en febrero de 2008, confirmándose el caso en estudio post-mortem. El tercer caso es el de un varón de 51 años fallecido el pasado 7 de febrero, también en Castilla y León. En ninguno de los tres casos, según el registro, se identificaron factores de riesgo descritos para vECJ.

 

Según este informe, las expectativas en España respecto a esta enfermedad se caracterizan por "una considerable incertidumbre acerca del nivel de exposición de la población española a factores de riesgo para vECJ".

 

Mientras tanto, la Consejería de Sanidad de la Junta de Castilla y León investiga la muerte de una mujer leonesa a causa de la enfermedad. La paciente, según una información del "Diario de León", falleció la semana pasada en el Hospital de León, donde había estado ingresada varios días, y donde se le realizó una necropsia y se recogieron las muestras precisas para realizar el análisis post-mortem en el laboratorio del Hospital de Alcorcón, de referencia para estos casos.

 

Previamente, desde el hospital leonés y ante los síntomas que presentó la paciente, se notificó la situación al Instituto de Salud Carlos III. Según determinaron los médicos que trataron a la paciente, que tenía alrededor de sesenta años, presentaba enfermedad neurológica sin determinar.

 

La sospecha de que la mujer estuviera afectada por la vECJ llevó a los facultativos del Hospital de León a informar al centro de seguimiento, que ordenó la realización de la necropsia, según el protocolo para recoger información anatómica sobre la causa, naturaleza y extensión de la enfermedad que sufrió en vida el paciente.

 

Fuentes consultadas por el "Diario de León" desvelaron la circunstancia de que la mujer fallecida había perdido un hijo el pasado mes de febrero a causa de la vECJ, una de las dos víctimas contabilizadas hasta ahora en León por culpa de esta enfermedad.

 

El laboratorio de Alcorcón puede tardar en torno a un mes en certificar las sospechas médicas sobre la causa de la muerte de la mujer leonesa o, por el contrario, descartar que este caso represente a la tercera víctima que se produce en León en ocho meses por esta variante del mal de las vacas locas.