El abordaje de la púrpura trombocitopénica inmune protagonizó uno de los simposios enmarcados en el XV Congreso de la Asociación Europea de Hematología, que se desarrolla estos días en Barcelona.

 

La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) o idiopática es una enfermedad hematológica en la que el sistema inmunitario produce anticuerpos que destruyen las plaquetas del propio organismo. Se trata de una enfermedad rara, grave y a menudo crónica cuya causa específica se desconoce. Se estima que en la Unión Europea afecta a unas 50.000 personas y en Estados Unidos a unas 40.000.

 

El simposio, organizado por Amgen, reunió a especialistas internacionales que abordaron aspectos diversos como las nuevas formas de tratar la PTI, su impacto sobre la calidad de vida, el coste del tratamiento y la relación beneficio-riesgo del uso de los nuevos agonistas del receptor de la trombopoyetina (TPO).

 

El panel reunido coincidió en que cada caso de PTI es distinto y que el diagnóstico y tratamiento depende, en gran parte, de la experiencia del médico. No obstante, resaltaron la utilidad de las guías existentes, sobre todo el documento internacional de consenso publicado en Blood en octubre de 2009, que incluye entre sus novedades la recomendación de uso de los nuevos agonistas del receptor de la TPO en segunda y tercera línea de tratamiento.

 

Según mostró el Dr. David Kuter, jefe de Hematología del Massachusetts General Hospital de Boston (Estados Unidos), como tratamiento inicial en pacientes recién diagnosticados de PTI, el documento de consenso propone corticoides como la dexametasona, la metilprednisona o la prednisona, además de inmunoglobulina anti-D e inmunoglobulina intravenosa.

 

En segunda línea recomienda, además de la posible opción de la esplenectomía, el empleo de agonistas del receptor de la TPO u otros agentes como azatriopina, ciclosporina A, ciclofosfamida, danazol, dapsona, micofenolato mofetil, rituximab y alcaloides vinca.

 

En tercera línea, cuando las terapias de primera y segunda línea han fracasado, se propone recurrir a agonistas del receptor de la TPO como opción de categoría A (opción de tratamiento con evidencia suficiente), y a otros fármacos como Campath-1H, combinaciones de terapias de primera y segunda línea, combinación de agentes quimioterápicos y trasplantes de células madre hematopoyéticas como opción de categoría B (datos mínimos y considerable toxicidad).

 

Los expertos resaltaron el papel que tienen los agonistas del receptor de la TPO como nuevo tratamiento de la enfermedad, entre ellos romiplostim, indicado para el tratamiento de la PTI en adultos esplenectomizados refractarios a otros tratamientos (inmunoglobulinas y corticoides) y como segunda línea de tratamiento en adultos no esplenectomizados en los que la cirugía está contraindicada.

 

Durante el simposio se preguntó al público asistente qué situación consideraba más importante a la hora de decidir tratar la PTI. El 73% opinó que la existencia de episodios hemorrágicos era la más importante, mientras que un 20% optó por el recuento de plaquetas. No obstante, el Dr. Adrian Newland, profesor de Hematología de la Queen Mary’s School of Medicine and Dentristy de Londres (Reino Unido), recordó que algunos estudios consideran clave iniciar el tratamiento cuando el recuento de plaquetas es bajo (menos de 30.000 por microlitro de sangre), ya que es cuando incrementa significativamente el riesgo de hemorragias que pueden comprometer la vida del paciente. “El objetivo es mantener un recuento plaquetario seguro con niveles mínimos de tratamiento”, recomendó. Al respecto, añadió que el riesgo de hemorragia intracraneal es mayor en ancianos, en pacientes con traumatismo craneal o en individuos que toman antiinflamatorios no esteroideos. Asimismo, a la hora de considerar qué pacientes requieren tratamiento, indicó que las personas de edad avanzada son las que presentan mayor riesgo de experimentar un episodio hemorrágico mortal (13% al año en mayores de 60 años).

 

Sobre el empleo del nuevo agonista del receptor de la TPO, se preguntó al público cuándo creía conveniente usarlo en relación con la extirpación del bazo. El 46% opinó que lo utilizaría tanto antes como después de la esplenectomía, el 29% después de ésta y el 17% antes.

 

El Dr. Kuter explicó el mecanismo de este fármaco, que funciona incrementando y manteniendo el recuento de plaquetas sin tener efecto inmunosupresor, lo cual representa una novedosa estrategia terapéutica para la PTI. Romiplostim está diseñado para unirse al receptor de la trombopoyetina y estimular la producción de plaquetas. En este sentido, este especialista explicó que en el 75% de los pacientes con PTI se ha observado que no aumentan los niveles de trombopoyetina.

 

En estudios de fase III se ha comprobado que el fármaco incrementa el recuento de plaquetas tanto en pacientes esplenectomizados como no esplenectomizados, y que mantiene ese recuento elevado a largo plazo. Asimismo, se ha demostrado que aumenta la tasa de respuesta plaquetaria respecto a placebo y que reduce los episodios hemorrágicos.

 

El Dr. Aristoteles Giagounidis, jefe de la Unidad de Investigación en Hemato-Oncología del St. Johannes Hospital de Duisburg (Alemania), coincidió en que “los agonistas del receptor de la TPO cuentan en la actualidad con el mayor nivel de evidencia como tratamiento de segunda línea de la PTI” y, por lo tanto, tienen un papel clave a la hora prevenir hemorragias graves –en ocasiones mortales- entre las personas afectadas por esta enfermedad.