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HEMATOLOGÍA Y HEMOTERAPIA

El diagnóstico precoz ayuda a reducir la mortalidad de la hemofilia adquirida

JANO.es · 23 marzo 2012

Las IX Jornadas de Hemostasia, que se celebran hoy y mañana en Málaga, reúnen a la mayoría de los expertos españoles en este campo.

Alrededor de 60 expertos nacionales en el campo de hematología y la hemostasia se reúnen durante hoy y mañana en las IX Jornadas de Hemostasia, que se celebran en Málaga. Durante el encuentro se actualizarán y se pondrán de manifiesto los últimos avances científicos y las novedades de diagnóstico en torno a las coagulopatías hemorrágicas.

La característica común de estas enfermedades es el déficit de algún factor de la coagulación, que impide una correcta cicatrización y provoca hemorragias. Las coagulopatías más prevalentes son la hemofilia y la enfermedad de Von Willebrand, pero hay muchas más, como el déficit del Factor XIII, que aunque pueden ser muy graves suelen ser muy poco frecuentes.

Todas estas patologías están catalogadas como enfermedades raras y pueden ser congénitas o adquiridas. Especialmente, las adquiridas suelen ser difíciles de diagnosticar e incluso pasar desapercibidas. Por eso, y por los importantes riesgos para la vida del paciente que pueden conllevar, es fundamental que estas dolencias sean muy conocidas por los especialistas para que puedan sospecharlas a la hora de hacer un diagnóstico. Estas jornadas cuentan con la colaboración de Novo Nordisk y el auspicio de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH).
En España hay alrededor de 3.000 personas con hemofilia, y concretamente en Andalucía, entre 800 y 1.000 personas padecen coagulopatías. De los pacientes con hemofilia, el 87% de ellos padece Hemofilia A –déficit del factor VIII– y el 13% restante padece la de tipo B –la que afecta al factor IX–. Como tratamiento, se administra el factor que el paciente tiene alterado. Sin embargo, entre el 10 y el 25% de los pacientes genera inhibidores frente al factor administrado, es decir, anticuerpos que produce el propio organismo, restando y dificultando la eficacia del tratamiento.
Tal y como explica la Dra. Anabel Heiniger, Jefa del Servicio de Hematología del Hospital Universitario Carlos Haya de Málaga, “Los inhibidores son la mayor complicación que puede dar la hemofilia, ya que dificultan enormemente el tratamiento. El inhibidor, además de anular el efecto del factor con el que estamos tratando al paciente, favorece en muchos casos, que el sangrado se presente de forma espontánea. Los médicos debemos buscar una vía alternativa de tratamiento y solemos tratar al paciente con factor VII recombinante para puentear la necesidad de ese factor deficitario”.
Para tratar de evitar el desarrollo de estos inhibidores, así como las secuelas articulares que pueden producir las hemorragias provocadas por la hemofilia, es importante la profilaxis durante la infancia en los casos de hemofilia congénita. La Dra. Mª Ángeles Palomo, especialista de la sección de Hemostasia del Hospital Materno Infantil de Málaga, comenta que “se trata de la introducción paulatina y de forma precoz del factor deficitario del paciente en la primera infancia. Se ha comprobado que la exposición de dosis bajas, por ejemplo, una vez por semana antes del primer año de vida, hace que en muchos casos evitemos la exposición intensiva al factor que suele ser lo que genera una respuesta anormal. Con esta exposición precoz no muy intensiva se va generando una tolerancia y los pacientes no desarrollarán inhibidor”.
La importancia del diagnóstico precoz en las coagulopatías adquiridas
Respecto a las coagulopatías adquiridas, la primera dificultad es el diagnóstico. La hemofilia adquirida puede pasar desapercibida si el clínico no la sospecha y puede generar importantes complicaciones para la vida del paciente. Sin embargo, con el diagnóstico precoz esta enfermedad puede tener muy buen pronóstico y, al contrario que la congénita, puede revertir. La Dra. Eva Mingot, especialista en la sección de hemostasia del Hospital Universitario Carlos Haya de Málaga, describe que “en las coagulopatías adquiridas lo mejor es el diagnóstico precoz para poder tratar al paciente lo antes posible. Cuanto más tarde se diagnostique, el pronóstico es peor. La hemofilia adquirida y la enfermedad de von Willebrand adquirido tienen una mortalidad del 20% y el 80% tiene hemorragias severas durante el desarrollo de la enfermedad. Cuánto más precoz sea el tratamiento esa mortalidad se reduce y, además, las posibilidades de curación aumentan”.
Otra particularidad de la hemofilia adquirida frente a la congénita es que también las mujeres pueden padecerla. La incidencia de la hemofilia adquirida es de entre 1 y 4 personas por cada millón de habitantes. El 50% de las hemofilias adquiridas no se relacionan con ninguna circunstancia del paciente, sin embargo, el 50% restante se relaciona fundamentalmente con enfermedades autoimunes y neoplasias. También la pueden desarrollar algunas mujeres durante el post-parto.
En el caso de las mujeres, además hay que tener especialmente en cuenta a las mujeres portadoras de la hemofilia congénita ya que además del impacto psicológico de transmitir la enfermedad a sus hijos varones, pueden desarrollar problemas hemorrágicos. Por eso es muy importante que consulten con su médico para estudiar la posibilidad de tener una coagulopatía y prevenir complicaciones posteriores.

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