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DERMATOLOGÍA

El Gregorio Marañón aplica una nueva terapia para la dermatomiositis juvenil

JANO.es · 10 octubre 2016

El tratamiento, basado en el uso de inmunoglobulinas a alta dosis, logra un rápido y eficaz efecto sobre la enfermedad.

Un equipo multidisciplinar del Hospital Gregorio Marañón de Madrid ha logrado, en 6 meses, disminuir las calcificaciones de un niño de 11 años con dermatomiositis juvenil complicada. Esta enfermedad es de origen autoinmune y se caracteriza por inflamación de los músculos erupciones en la piel, debilidad muscular y cambios cutáneos.

Aunque se trata de una dolencia rara, en los casos en que aparece suele ser muy agresiva. Provoca exceso de fibrosis en el tejido conectivo de la piel y órganos internos originando rigidez y alterando gravemente el funcionamiento de dichos órganos. Es una enfermedad muy limitante, de rápida progresión y de difícil control.

El tratamiento aplicado se basa en el uso de inmunoglobulinas a alta dosis, de rápido y eficaz efecto sobre la enfermedad. El niño tratado en el Hospital Gregorio Marañón presentaba una extremada debilidad muscular y lesiones cutáneas muy exageradas, además de otras complicaciones, como son las calcificaciones generalizadas y esclerosis cutánea. Aunque respondía al tratamiento convencional en la vertiente muscular, mantenía la rigidez en las extremidades y tampoco había mejoras en el ámbito cutáneo.

Ventajas del tratamiento

Tras el tratamiento inicial con gammaglobulina, a los 6 meses de seguimiento, las pruebas de imagen evidenciaron que las calcificaciones habían disminuido. Por tanto, los especialistas del Hospital Gregorio Marañón han conseguido inmunomodular la enfermedad, es decir, se ha tratado la inflamación desde su origen para frenar la respuesta global de organismo que provocaba las distintas manifestaciones de la enfermedad. Con ello se retrasó la evolución de la enfermedad hasta estabilizarla. Actualmente, el niño sólo precisa una visita mensual al hospital pare recibir el tratamiento y desarrolla una vida completamente normal.

En este innovador abordaje han participado especialistas de tres áreas: de Inmuno-Alergia Pediátrica, Elena Seoane; de Dermatología Pediátrica, Minia Campos; el jefe de Reumatología del Hospital Gregorio Marañón, Indalecio Monteagudo. El caso ha obtenido el premio 'Interlaken Leadership Awards', una iniciativa mundial para promover y apoyar la investigación original en Inmunología.

Además, el trabajo se ha presentado en el XIII Curso de Dermatología Pediátrica del Hospital Gregorio Marañón que ha reunido a especialistas y médicos de Atención Primaria para conocer, entre otros, avances en hemangioma infantil, viriasis, ictiosis o vasculitis en la edad pediátrica.

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