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NEUMOLOGÍA

Especialistas reclaman una mejora del diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática

JANO.es · 06 julio 2016

Según datos SEPAR, la tasa de supervivencia 5 años después de la detección no supera el 40%.

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad silenciosa y desconocida pero más mortal que muchos tumores, por lo que es necesario un diagnóstico precoz aunque "la realidad es que llegamos tarde; entre la aparición del primer síntoma hasta la remisión del paciente a un centro especializado pasan dos años". Así lo ha advertido el jefe de servicio de Neumología del Hospital de La Princesa, Madrid, Julio Ancochea, durante la jornada 'Fibrosis Pulmonar Idiopática. Enfermedad rara, desconocida', organizada con la colaboración de Roche.

Se trata de una patología cuyo origen "no se conoce", que provoca una cicatrización progresiva del pulmón y deteriora la función respiratoria "por que no se consigue oxigenar la sangre del tejido pulmonar", ha añadido el coordinador del área de Enfermedades Pulmonares Itersticiales de SEPAR, José Antonio Rodríguez Portal.

"Tanto los profesionales sanitarios como los propios pacientes se fijan poco en esta enfermedad porque aparte de no ser muy común, sólo afecta a unas 7.500 personas en España, hasta hace muy poco no existía ninguna opción terapéutica disponible; recibir un diagnóstico de este tipo era algo demoledor", ha subarayado el doctor Rodríguez Portal. Tanto es así que la tasa de supervivencia 5 años después de la detección no supera el 40%; el 60% de los pacientes comienzan el tratamiento demasiado tarde, y el 50% recibe un primer diagnóstico erróneo.

Señales de alerta

A pesar de no conocer su origen, "hay factores que contribuyen a su desarrollo como el factor genético, el tabaco, el ambiental, un reflujo gastroesofágico o el factor de autoinmunidad", detalla el Dr. Rodríguez Portal.

La enfermedad tiene una sintomatología muy inespecífica, de forma que, según aconsejan los expertos, se debe estar atento a esa tos seca y persistente que no cede en tres o cuatro semanas y que no responde a un catarro convencional. La fatiga o falta de aire después de subir escaleras o caminar un poco deprisa, el dolor torácico o una coloración azulada en la piel y en las uñas son también señales de alerta.

No obstante, como ha indicado este especialista, "la pista definitiva la proporciona un ruido muy característico que escuchamos en el pulmón cuando acercamos el fonendo; es algo parecido al crujido que causan las pisadas sobre la nieve o al separar las dos partes de una tira de velcro".

Existen otros factores porque "el paciente desconoce los síntomas y lleva un estilo de vida sedentario que enmascara la dificultad respiratoria; la propia enfermedad suele tener un inicio insidioso de progresión lenta y, además, falta concienciación sobre enfermedades poco frecuentes por parte de muchos profesionales", ha subrayado el doctor Ancochea.

Ahora sí existe una opción terepéutica

Años atrás, "nos basábamos en las opiniones de expertos pero no en la evidencia científica; en 2011 empezamos a recoger los frutos de los primeros estudios pero la fecha clave es mayo de 2014 cuando se presentaron tres grandes ensayos clínicos y se abrió un futuro esperanzador para esta enfermedad", destaca el doctor Ancochea.

En 2015, "se realiza una revisión a una molécula llamada 'nintedanib' que ha demostrado en ensayos clínicos que frena la progresión de la enfermedad, no la cura, pero la frena; también la molécula 'pirfenidone' que no solo frena si no que reduce la mortalidad", añade.

Por tanto, la disponibilidad de nuevos medicamentos "ha marcado un antes y un después en el manejo de la patología", sostiene la coordinadora de la Unidad Funcional de Intersticio Pulmonar del Hospital Universitario Bellvitge de Barcelona, María Molina.

Existen otras opciones terapéuticas a las que pueden optar los pacientes como "el oxígeno suplementario, ensayos clínicos que combinen fármacos anti fibróticos y el trasplante pulmonar en fases avanzadas y en pacientes menores de 65 años", detalla.

La experiencia clínica con estas terapias revela que permiten ralentizar de forma significativa la enfermedad, lo que repercute en una reducción de las comorbilidades asociadas, en un menor número de ingresos hospitalarios y en un aumento no sólo de la calidad de vida, sino también de la supervivencia en términos absolutos.

No obstante, el doctor Ancochea ha insistido en que "se necesita más investigación y es necesario caminar hacia una medicina personalizada y una estratificación del tratamiento por biomarcadores clínicos y/o genéticos".

Mejorar el diagnóstico precoz

Los especialistas inciden en la necesidad de dar a conocer esta enfermedad para que tanto los médicos de familia, primer eslabón de la cadena asistencial por su situación en la puerta de entrada del sistema sanitario, como los propios pacientes favorezcan el diagnóstico precoz.

Por esta razón, "abogamos por que existan unidades especializadas con un equipo multidisciplinar como radiólogos o patólogos a parte del reumatólogo", apunta el doctor Ancochea, quién añade que para detectar la fibrosis pulmonar, "primero hay que descontar causas conocidas como los factores ambientales, enfermedades del tejido cognitivo, exposiciones a fármacos o a tóxicos".

En caso de no encontrar causa conocida, "es fundamental ealizar un TCAR con cortes de alta resolución; sí obtenemos un patrón de neumonía usual en el TCAR ya tenemos el diagnóstico y no hace falta recurrir a la biopsia pulmonar, en caso contrario tendremos que recurrir a ella".

En cuanto a la evolución de la enfermedad, "evoluciona hacia una pérdida de la función pulmonar y, definitivamente, hacia la muerte; puede haber un deterioro lento y progreso de 4 a 6 años o un deterioro acelerado de 1 a 3 años", ha indicado la doctora Molina.

Por todo ello, instan a los médicos de familia a preguntar en sus consultas por ciertos síntomas que pueden orientar acerca de la existencia de fibrosis pulmonar idiopática, una patología que suele confundirse con la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o con insuficiencia respiratoria convencional.

Finalmente, es importante "fomentar la actividad física, evitar infecciones respiratorias y, en caso de problemas de estómago, adoptar medidas dietético-posturales y reducir el estrés y ansiedad", ha concluido la doctora Molina.

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