SEMANA MUNDIAL DE LA FPI

La concienciación de los médicos de atención primaria, clave para combatir la fibrosis pulmonar idiopática

JANO.es · 23 septiembre 2013

Las asociaciones de pacientes reclaman más atención para esta enfermedad rara, poco conocida pero más letal que la mayoría de los cánceres.

Los pacientes españoles con Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), a través de las asociaciones AFEFPI (Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática), FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras) y FENAER (Federación Nacional de Asociaciones de Enfermedades Respiratorias), han hecho un llamamiento a los médicos de atención primaria para que se conciencien sobre la gravedad de esta enfermedad, la conozcan y aprendan a detectarla.

Los motivos de este llamamiento son varios. Por un lado, la FPI es una enfermedad rara y, por tanto, poco conocida tanto por la ciudadanía en general como por los propios profesionales sanitarios. Por otro, algunos de sus síntomas -como la sensación de ahogo y la tos- son muy parecidos a los de patologías respiratorias menos graves y más comunes, como el asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Finalmente, el único medicamento aprobado contra la FPI, pirfenidona, sólo ha demostrado eficacia en sus fases leves o moderadas.

“Por todo ello -comenta Ruth Córdova, representante de AFEFPI-, resulta esencial el diagnóstico precoz de la FPI antes de que evolucione hacia fases más avanzadas, en las que, a día de hoy, la única alternativa es el trasplante de pulmón. Puesto que son los médicos de atención primaria los primeros a los que acuden los pacientes, deberían estar formados sobre esta enfermedad para derivarlos al especialista lo antes posible”.

De hecho, no sólo son los neumólogos los que intervienen en el diagnóstico y/o trata-miento de la FPI, sino que otros especialistas como radiólogos, patólogos y reumatólogos pueden ser claves, ya que las técnicas empleadas para diagnosticar esta enfermedad -como las pruebas funcionales respiratorias, analíticas para descartar enfermedades autoinmunes o alérgicas, la Tomografía Axial Computarizada (TAC) de alta resolución o la biopsia pulmonar- implican a todos ellos.

Antes de todas estas pruebas, no obstante, el médico de atención primaria debería sospechar la Fibrosis Pulmonar Idiopática en aquellos pacientes que presenten disnea de esfuerzo (sensación de falta de aire) crónica inexplicada, tos seca, crepitantes inspira-torios en la auscultación de ambas bases pulmonares tipo “velcro” y/o acropaquias (dedos de las manos con forma de palillos de tambor).

Cicatrización del pulmón de causa desconocida

La FPI es la variedad más frecuente de las denominadas enfermedades pulmonares intersticiales, un grupo de patologías que conllevan una pérdida progresiva de la función pulmonar. Se caracteriza por una cicatrización anómala del pulmón de causa desco-nocida. La edad de diagnóstico de la enfermedad oscila entre los 40 y 80 años, con una mayor incidencia hacia los 65 años. Su supervivencia oscila entre los 2 y los 5 años tras el diagnóstico, con una mortalidad superior a muchos tipos de cáncer, incluyendo los de colon, riñón, útero, mama y próstata.

Según María Victoria Palomares, presidenta de FENAER, “la FPI se va agravando con el paso del tiempo, de forma que repercute cada vez más en la calidad de vida de quienes la padecen y de quienes los rodean. La persona con Fibrosis Pulmonar Idiopática sufre, además de los trastornos asociados a la misma, como dificultades respiratorias o fatiga, una importante carga psicológica propia de las enfermedades progresivas y debilitantes, así como una dependencia creciente de su entorno”.

Pirfenidona, el único fármaco autorizado para el tratamiento de la FPI, es eficaz para ralentizar su progresión o modificar el curso de la enfermedad siempre que se administre en las fases leves o moderadas de la misma. Aprobado por la Agencia Europea del Medicamento (EMA) hace dos años y medio, está disponible en la mayoría de los países de nuestro entorno, como Francia, Alemania, Italia, Reino Unido y otros nueve estados de la Unión Europea, por lo que se espera que los pacientes españoles también puedan acceder a él cuanto antes. Actualmente sólo pueden hacerlo solicitando a la Agencia Española del Medicamento su uso en condiciones especiales de autorización por intermediación de sus médicos y farmacias hospitalarias, decisión que depende de cada hospital y, por extensión, de cada comunidad autónoma.

Claudia Delgado, directora de FEDER, apunta que “el acceso en equidad de los pacientes españoles con enfermedades raras a los medicamentos es, precisamente, una de las ‘13 propuestas para mejorar la atención a los afectados por enfermedades raras’ que nuestra Federación ha presentado a las autoridades sanitarias con motivo de la designación de 2013 como Año Mundial de las Enfermedades Raras en España. Es una satisfacción comprobar que otras de estas propuestas, como la creación de equipos médicos multidisciplinares o el impulso a la investigación, se están empezando a cumplir en nuestro país en lo que respecta a la FPI”.

En el marco de este impulso a la investigación, en el reciente Congreso Anual 2013 de la European Respiratory Society (ERS), celebrado en Barcelona, se presentaron los resultados de eficacia del seguimiento de 90 pacientes incluidos en el “Registro Español de FPI en tratamiento con pirfenidona” promovido por SEPAR (Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica).

Un ejemplo real: el día a día de un paciente con FPI

A Pedro López-Cózar, un paciente granadino de 78 años, le diagnosticaron FPI a finales del año pasado. En los últimos meses, su calidad de vida se ha visto muy afectada por la enfermedad, ya que padece cansancio extremo con esfuerzos moderados, tos constante y diversos problemas respiratorios.

A Pedro le ha sido denegada su solicitud de utilización de pirfenidona en condiciones especiales de autorización, por lo que, según Nicanor López-Cózar, hijo del paciente, “tenemos depositadas nuestras esperanzas en la aprobación en España de este fármaco, ya que mi padre se encuentra en las fases iniciales de la enfermedad, que es cuando este tratamiento puede resultar eficaz”.

Actividades de la Semana de la FPI

Para concienciar sobre la situación de los españoles con FPI y dar a conocer esta enfermedad, las asociaciones de pacientes han organizado numerosas actividades con motivo de su Semana Mundial. Un microsite, www.raraperonodesconocida.es, ofrece información exhaustiva sobre la Fibrosis Pulmonar Idiopática junto a una sección solidaria en la que, por cada click que hagan los usuarios, se sumará un globo a la suelta prevista el sábado 28 de septiembre en el Parque del Retiro (Madrid).

Reuniones de pacientes y especialistas en FPI, como la prevista hoy en el Colegio de Médicos de Zaragoza, permitirán a unos y otros intercambiar sus experiencias en la convivencia diaria con la enfermedad. Asimismo, publicaciones electrónicas desde las asociaciones de pacientes harán llegar información a neumólogos y profesionales sanitarios, con especial atención a los médicos de atención primaria, cuyo papel en la detección precoz de la FPI es tan importante.

El viernes, en Barcelona, la “Nit de la Recerca” (Noche de la Investigación), una iniciativa europea que tiene como objetivo dar a conocer el trabajo de los científicos a la ciudadanía, otorgará un papel protagonista a la FPI con el testimonio de pacientes y charlas por parte de especialistas en ésta y otras enfermedades raras.