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TROMBOSIS Y HEMOSTASIA

La prevención mediante profilaxis y la formación de los pacientes, claves para el tratamiento de la hemofilia

JANO.es · 26 febrero 2013

Las X Jornadas de Hemostasia, auspiciadas por la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH), oficializan la puesta en marcha de un nuevo Estudio de Pacientes con Hemofilia Congénita.

Hematólogos de toda España se han dado cita en las recién concluidas X Jornadas de Hemostasia, en Bilbao, para revisar las nuevas evidencias científicas sobre la hemofilia y otras coagulopatías, además de poner en común y analizar los casos prácticos que afrontan a diario en el diagnóstico y el tratamiento de estas enfermedades.

Según la Dra. Gemma Iruin, médico especialista de la sección de Hemostasia y Trombosis del Servicio de Hematología del Hospital de Cruces de Bilbao y una de las coordinadoras de las Jornadas, "la hemofilia es la coagulopatía congénita hereditaria más importante por las graves consecuencias que conllevan las hemorragias en las articulaciones. Si no se trata adecuadamente, se convierte en una enfermedad crónica con secuelas invalidantes".

Catalogada como enfermedad rara, la hemofilia está ligada al cromosoma X, con lo que la transmiten las mujeres y la padecen casi exclusivamente los hombres. Se estima que, a nivel mundial, afecta a unos 400.000 varones, de los que en torno a 3.000 se encuentran en España. El trastorno está causado por el déficit de los factores VIII o IX de coagulación de la sangre. Así, se habla de hemofilia de tipo A, la más frecuente, cuando el factor deficitario es el VIII, y de tipo B, que padecen en torno al 15% de los afectados, cuando el factor deficitario es el IX.

La gradación de la hemofilia tiene en cuenta la concentración en sangre del factor de coagulación y la consiguiente tendencia hemorrágica, de forma que, en su variante leve, con entre un 5% y un 30% de factor de coagulación, ocasiona episodios de hemorragias tras cirugía y traumatismos importantes. La moderada, con entre un 1% y un 5% de factor de coagulación, produce episodios hemorrágicos intensos tras cirugía y traumatismos incluso leves; la grave, con menos del 1% de factor, produce episodios hemorrágicos espontáneos, especialmente en las articulaciones. En España, el 52% de los pacientes presentan hemofilia leve; el 16%, moderada, y el 32%, grave.

Estudio Nacional de Pacientes con Hemofilia Congénita

Las X Jornadas de Hemostasia han servido para oficializar la puesta en marcha de un nuevo Estudio Nacional de los Pacientes con Hemofilia Congénita en España, actualización del realizado en 2009 y coordinado por el Dr. José Antonio Aznar, jefe de la Unidad de Coagulopatías Congénitas del Hospital Universitario La Fe de Valencia. Con esta revisión se persigue, sobre todo, realizar una valoración lo más completa posible del estado articular de los pacientes hemofílicos.

En este sentido, la Dra. María José Paloma, médico adjunto de la sección de coagulación del Servicio de Hematología del Complejo Hospitalario de Navarra y también coordinadora del encuentro, ha destacado que, "gracias a la administra-ción de los concentrados de factor de forma profiláctica, la afectación articular de los pacientes se ha reducido considerablemente en los últimos tiempos, ya que se ha demostrado que quienes comienzan a tratarse en profilaxis presentan, en general, un mejor estatus de la artropatía hemofílica que aquellos en los que el régimen de tratamiento es a demanda". Para revisar el efecto de los diferentes tipos de profilaxis, ha participado en las Jornadas la Dra. Kathelijn Fisher, de la Universidad de Utrecht (Holanda).

La profilaxis primaria consiste en la administración del factor deficitario por vía intravenosa en edades muy tempranas y antes de que se produzcan lesiones hemorrágicas. En palabras de la Dra. Iruin, "prevenir antes de que el paciente desarrolle repetidas hemorragias en las articulaciones es fundamental. La profilaxis protege frente a futuros episodios de este tipo y ayuda a desarrollar inmuno-tolerancia, es decir, a que el organismo del paciente acepte el factor que se le administra”.

Precisamente, uno de los retos más importantes hoy en día en el abordaje de la hemofilia es evitar el desarrollo de inhibidores, es decir, el rechazo, por parte del organismo de la persona afectada, del factor suministrado para controlar la enfermedad. La investigación científica busca minimizar este posible rechazo y alargar la vida media de los fármacos, que ahora deben administrarse, como mínimo, entre dos y tres veces a la semana, condicionando la calidad de vida de los pacientes.

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