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“Se entiende por tumor raro aquel que afecta a entre 5 y 10 personas de cada 100.000 habitantes, y se estima que la suma de todos los tumores denominados raros se acerca al 20% de todos los cánceres. Tienen unas características excepcionales y no se ajustan a unos estándares determinados, de ahí que su diagnóstico sea muy difícil y además, en un buen número de ocasiones, también tardío”, explicó el Dr. Albert Jovell, presidente del Foro Español de Pacientes y también de la Asociación de Pacientes con Tumores Raros de España (Apture), que acaba de presentarse en Madrid.

 

Según el Dr. Jovell, esta asociación nace con la idea de concienciar, por un lado, a la sociedad de que se puede desarrollar un tumor raro aunque no existan antecedentes familiares, y por otro, de insistir a los profesionales sobre la necesidad de considerar la posibilidad de tumores raros a la hora de emitir un diagnóstico. “El objetivo es aunar los esfuerzos de los pacientes con las sociedades médicas y los profesionales sanitarios implicados en estos tumores para así crear un engranaje que permita su detección precoz y un abordaje multidisciplinar, que resulta fundamental en este tipo de cánceres. Nuestra prioridad es la investigación. Hay que tener en cuenta que los pacientes con tumores raros establecen una relación especial con sus médicos, y la unión de las experiencias extraídas de esta interacción permitirá ahondar en el conocimiento de estas patologías”.

 

En este sentido, el presidente de la Sociedad Española de Oncología Médica, Dr. Emilio Alba, señaló que “estos pacientes se podrían definir como huérfanos de conocimiento, y este es precisamente el objetivo del Grupo de Trabajo sobre Tumores Raros que ha puesto en marcha la SEOM: aumentar los estándares de conocimiento para que estos enfermos sean tratados de la mejor manera posible”.

 

Hay una amplia variabilidad de tumores raros entre los que se encuentran los neuroendocrinos, los de tiroides refractarios, los linfomas, los retinoblastomas del ojo, los sarcomas, los timomas o los melanomas.

 

“Existen más de 1.000 entidades distintas que se pueden catalogar como tumores raros. El problema es que, al ser poco prevalentes, no existen vías clínicas ni documentos de consenso a la hora de tratarlos. De hecho, muchos de estos pacientes dan tumbos durante bastante tiempo hasta conseguir ser diagnosticados”, señaló el doctor Enrique Grande, del Servicio de Oncología del Hospital Ramón y Cajal, de Madrid.

 

Respecto a las opciones de tratamiento, los expertos participantes en la presentación de la nueva asociación coincidieron en que estos pacientes requieren terapias muy específicas en función del tipo de tumor y su localización, las cuales, por otro lado, son muy caras. En cuanto a las nuevas dianas terapéuticas, el doctor Grande comentó que “es muy importante conocer la biología molecular implicada en cada tumor y más específicamente el tipo de mutación que afecta a un tumor concreto. En la actualidad se han producido importantes progresos en este campo gracias a lo cual, cuanto más se conoce la biología molecular de estos tumores, más fácil es ofrecer a los pacientes tratamientos dirigidos directamente hacia la alteración molecular que origina el tumor y evitando lo que hacíamos hace unos años, cuando tratábamos de manera indiscriminada a los pacientes con quimioterapia, lo que ofrecía muy poca eficacia y provocaba mucha toxicidad”.

 

Por último, el Dr. Emilio Alba hizo especial hincapié en el papel que están desarrollando en este tipo de patologías los grupos cooperativos, a los que definió como “la red de investigación más importante que hay actualmente en nuestro país con diferencia, de ahí la importancia de potenciar sus actuaciones para conseguir así un diagnóstico y tratamiento más adecuado de estos pacientes”.