• 

Hoy 17 de abril se celebra el Día Mundial de la Hemofilia, enfermedad que, como informó el Dr. Manuel Moreno, presidente de la Real Fundación Victoria Eugenia y médico adjunto del Servicio de Hematología del Hospital Virgen de la Arrixaca de Murcia, padecen cerca de 3.000 españoles y cuyo tratamiento “no pasa únicamente por las manos de los hematólogos. En estos casos radiólogos, traumatólogos e incluso dentistas deben implicarse en el manejo integral de los pacientes, porque sólo así los afectados podremos estar tratados de forma segura y eficaz”, explicó el Dr. Luis Vañó, presidente de la Federación Española de Hemofilia (Fedhemo).

 

Por ello, y bajo el lema Entre todos, un tratamiento mejor, los afectados conmemoran el 20 aniversario del Día Mundial de la Hemofilia reclamando un abordaje multidisciplinar con la incorporación de fisioterapeutas, radiólogos, traumatólogos y psicólogos, para asegurar un adecuado control de la enfermedad, especialmente en los casos graves.

 

 

 

La hemofilia es una enfermedad congénita y, en la mayoría de los casos, hereditaria, producida por el déficit de alguno de los factores de la coagulación, fundamentalmente los factores VIII y IX, que a su vez determinan los dos tipos de hemofilia más frecuentes. “El 75% de los casos la hemofilia se hereda, transmitiéndose de padres a hijos y sucesivas generaciones. Y el 85% de los afectados padecen el tipo A (déficit del factor VIII) y el resto el tipo B (déficit del factor IX)”, apuntó el Dr. Moreno.

 

En ambos casos, el déficit de estos factores es la causa de la aparición de hemorragias, que pueden ser espontáneas o bien producidas por algún tipo de traumatismo.

 

Sin embargo, existe otra clasificación de la enfermedad en función de la gravedad, por la que existen pacientes que preservan un fenotipo leve –lo que significa que tienen entre un 5% y un 40% de factor frente a las personas sanas–; un fenotipo moderado, con niveles de factor entre el 1% y el 5% del normal; y, finalmente, los pacientes graves, que presentan menos del 1% del nivel óptimo.

 

El defecto se encuentra en el cromosoma X, por lo que se trata de una patología que transmiten las mujeres portadoras y que padecen casi exclusivamente los hombres. “Su transmisión se dice que es recesiva y no dominante ya que pueden que no aparezca en una generación siguiente (salto de generación), por la simple razón de que se den portadoras sanas o varones sanos”, señaló el doctor Moreno.

 

 

 

En España existen cuatro centros integrales de tratamiento para la hemofilia en las ciudades de Madrid, Barcelona, Valencia y Sevilla, si bien en la Región de Murcia se está negociando con la consejería de Sanidad para la creación de un centro de homeostasia y trombosis.

 

Tal y como indicó el Dr. Vañó, “en España, afortunadamente, ningún paciente con hemofilia muerte por causa de esta enfermedad”. Una situación, sin embargo, que resulta muy diferente en otras zonas del planeta. Y es que se calcula que de los 600.000 hemofílicos en todo el mundo sólo un 20% puede acceder a una terapia eficaz y segura.

 

En este sentido, añadió que en nuestro país, desde 1976, “el 100% de los afectados pueden acceder al tratamiento, al contrario de lo que ocurría en la década de los 70, donde la media de vida de estos pacientes era de unos 15 ó 17 años”.